Два случая из практики
В качестве примера можно привести историю болезни пациента с синдромом Антона-Бабинского, описанную датскими неврологами Дэниэлем Кондзиеллой и Сиской Фрам-Фалкенберг.
«Мужчина, 55 лет, после 3-недельной лихорадки и ночной потливости стал очень странно себя вести. Натыкался на столы и стулья, никак не мог найти чашку, стоящую прямо перед ним, друзей и родственников узнавал только тогда, когда они с ним заговаривали. Несмотря на то что он явно потерял зрение и не мог самостоятельно справляться с повседневными делами, сам этого не признавал. Отрицал свою слепоту и, натыкаясь на препятствия, придумывал этому безобидные оправдания. Если ему задавали вопросы о внешнем виде чего-либо, он без колебаний что-нибудь выдумывал.
У пациента диагностирован инфекционный эндокардит — при чреспищеводной ЭхоКГ выявлены вегетации на клапане аорты. Начат подбор антибиотиков. КТ головного мозга выявила обширный инфаркт обеих затылочных долей и белого вещества левой теменной доли. После установки протеза аортального клапана повторных эпизодов эмболии не наблюдалось. После хирургического вмешательства, пациент постепенно начал осознавать, что ослеп, однако по-прежнему относился к этому факту равнодушно. Несмотря на длительную программу реабилитации, так и не смог вернуться к самостоятельной жизни».
Известный британский невролог, нейропсихолог и публицист Оливер Сакс в своей книге «Человек, который принял жену за шляпу» (1971) на примерах своих пациентов описывает несколько видов анозогнозий. Вот, например, отрывок из рассказа «Направо, кругом!», в котором описана жизнь миссис С., шестидесятилетней женщины, перенесшей обширный инсульт:
«Миссис С. бесповоротно утратила идею “левой стороны‟- как в отношении мира, так и в отношении своего собственного тела. Иногда она ворчит, что ей дают слишком маленькие порции, но это происходит оттого, что она берет пищу только с правой стороны тарелки. Ей и в голову не приходит, что у тарелки имеется левая половина. Решив привести в порядок внешность, она красит губы и пудрится тоже только справа, а к левой стороне лица вообще не притрагивается
Помочь ей тут практически невозможно, поскольку никак не удается привлечь ее внимание к нужному месту. Умом она, конечно, понимает, что что-то не в порядке, и порой даже смеется над этим, но непосредственного знания у нее нет
На помощь ей приходит интеллект и дедукция. Она выработала различные стратегии, позволяющие действовать в обход дефекта. Не имея возможности смотреть и поворачиваться влево, она разворачивается вправо. Для этого она заказала вращающееся кресло-каталку и теперь, не обнаружив чего-нибудь на положенном месте, крутится по часовой стрелке до тех пор, пока искомое не окажется в поле зрения. Если ей кажется, что на тарелке не хватает еды, она тоже начинает вертеться вправо. Доехав по кругу до недостающей половины, она съедает ее, точнее половину этого количества, и таким образом утоляет голод.
Казалось бы, чем вращаться самой, гораздо легче поворачивать тарелку. Она тоже так считает и говорит, что уже пробовала, но натолкнулась на странное внутреннее сопротивление
Выяснилось, что ей гораздо легче и естественнее крутиться на стуле, поскольку всё ее внимание, все ее движения и импульсы инстинктивно обращены теперь вправо и только вправо»
Литература
- Балашова Е. Ю., Ковязина М. С. Нейропсихологическая диагностика в вопросах и ответах. — 2-е изд. — М.: Генезис, 2013. — 240 с. — ISBN 978-5-98563-270-5.
- Корсакова Н. К., Московичюте Л И. Клиническая нейропсихология. — 1988. — ISBN 5-211-00508-2.
- Лурия А. Р. Высшие корковые функции человека. — М.: Издательство Московского университета, 1962.
- Нейропсихология: Хрестоматия 3-е изд. / Под ред. Е. Д. Хомской — СПб.: Питер, 2010. — 992 с. — ISBN 978-5-49807-566-2.
- Полонская Н. Н. Жизнь на осколках видимого мира: Нейропсихологическая диагностика зрительной агнозии. — М.: Когито-Центр, 2014. — 88 с. — ISBN 978-5-89353-416-0.
- Симерницкая Э. Г. Мозг человека и психические процессы в онтогенезе. — М.: Издательство Московского университета, 1985. — 188 с.
- Хомская Е. Д. Нейропсихология. — 4-е изд. —Спб.: Питер. — 496 с. — ISBN 5-469-00620-4.
Обзор
Высшие гностические зрительные функции обеспечиваются прежде всего работой вторичных полей зрительной системы (18-е и 19-е) и прилегающих к ним третичных полей коры больших полушарий. Вторичные 18-е и 19-е поля расположены как на наружной конвекситальной, так и на внутренней медиальной поверхностях больших полушарий. Они характеризуются хорошо развитым III слоем, в котором осуществляется переключение импульсов из одного участка коры в другой.
В 1959 году У. Пенфилдом и Г. Джаспером был проведен ряд исследований, в ходе которого было обнаружено, что при электрическом раздражении 18-го и 19-го полей появляются сложные зрительные образы. Причем не отдельные вспышки света, а знакомые лица, картины, иногда какие-то неопределенные образы. Основные сведения о роли этих участков коры больших полушарий в зрительных функциях получены из клиники локальных поражений головного мозга. Было показано, что поражение этих областей коры и прилегающих к ним подкорковых зон приводит к различным нарушениям зрительного гнозиса. Данные нарушения получили название зрительных агнозий. При всех формах расстройств зрительного гнозиса элементарные сенсорные зрительные функции остаются относительно сохранными, однако у них нарушен гностический уровень работы зрительной системы. В некоторых случаях наблюдаются также нарушения сенсорных функций, а не только гностических.
Зрительная агнозия была впервые описана в 1881 году немецким физиологом Г. Мунком. Мунк работал с собаками с поражениями затылочных долей мозга. Он обнаружил, что «собака видит, но не понимает» того, что видит; собака как будто бы видит предметы (так как не наталкивается на них), но «не понимает» их значения. Естественно, что у человека нарушения зрительных функций протекают значительно сложнее. В клинике локальных поражений головного мозга описаны разнообразные формы нарушений высших зрительных функций, или разные формы зрительных агнозий. Сам термин «агнозия» впервые был использовал в 1891 году Зигмундом Фрейдом, который занимался изучением функций нервной системы. Описанные им случаи нарушений высших зрительных функций были обозначены как «зрительная агнозия».
Зрительная агнозия
Этот тип описываемой патологии проявляется невозможностью пациента идентифицировать объекты и изображенные символы, при правильном функционировании зрительного анализатора. Агнозия зрительная проявляется при патологически измененном участке затылочной доли. Она проявляется очень разнообразно, выделяют основные разновидности этой патологии: предметная, прозопагнозия, цветовая, симультанная, синдром Балинта, слабость оптических представлений, буквенная агнозия.
Рассмотрим каждую из разновидностей:
– Предметная агнозия (агнозия Лиссауэра) проявляется при возникновении патологических изменений поверхности, обращенной к своду черепа, затылочной доли, левой её части. Отражается невозможностью воспринимать предметы, пациент может рассказать про определенные характерные черты объекта, но затрудняется произнести название предмета, расположенного перед пациентом.
– Цветовая агнозия является следствием возникновения патологических изменений в затылочной доле левого ведущего полушария. Характеризуется невозможностью систематизировать цвета, соотносить оттенок с данным предметом или объектом, идентифицировать цвета и оттенки одного порядка.
– Прозопагнозия или агнозия на лица возникает при патологических изменениях правого полушария, нижне-затылочной его доли. Наличие этой агнозии не дает возможности пациенту узнавать известные ему лица, хотя пациент перципирует лица как объекты и различает их отдельные части, еще он затрудняется соотнести лицо с определенной личностью. Самым тяжелым проявлением считается, когда пациент неспособен идентифицировать своё отражение.
– Слабость оптических представлений. Пациенты с таким типом заболевания неспособны идентифицировать данный объект и дать его характеристики (указать цвет, форму, размер, фактуру). Является следствием патологических изменений затылочно-теменной зоны с двух сторон.
– Симультанная агнозия проявляется при возникновении патологических изменений в передней части ведущей затылочной доли, характеризуется невозможностью воспринимать большое количество объектов, иногда пациенты могут видеть единственный объект из множества.
– Синдром Балинта – разновидность агнозии, проявляющиеся вследствие повреждений оптико-моторной сферы, являющимися последствием патологических изменений, возникающих в затылочно-теменной области с обеих сторон. Синдром Балинта проявляется неспособностью сосредотачиваться на определенном предмете, таким пациентам сложно читать, связано это с тем, что им трудно осуществлять переход от слова к слову.
– Буквенная агнозия – это утрата умения читать и распознавать буквы.
Лечение агнозии
Тактика терапии подбирается индивидуально. В Клиническом Институте Мозга работают специалисты с огромным опытом лечения различных видов агнозии. Только некоторые случаи требуют хирургического вмешательства ‒ при обнаружении опухолей, аневризм, абсцессов и других структур, которые необходимо удалять. В остальных случаях лечение заключается в компенсации утраченных функций и адаптации пациента. Для этого применяются:
- занятия с логопедом ‒ специальные упражнения укрепляют нейронные связи и улучшают восприятие;
- трудотерапия;
- курс терапии у нейропсихолога.
Если у Вас есть вопросы по проблеме, Вы можете задать их нашим специалистам онлайн:https://www.neuro-ural.ru/patient/consulting/
Примечания
- ↑ В. А. Карлов. Неврология. Руководство для врачей. — М.: Медицинское информационное агентство, 2002. — С. 10.
- ↑ Жмуров В. А. // Большая энциклопедия по психиатрии. — 2-е изд.
- Тиганов А. С., Снежневский А. В., и др. Руководство по психиатрии / Под ред. академика РАМН А. С. Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — Т. 1. — С. 596. — 712 с. — ISBN 5-225-02676-1.
- ↑ В. М. Блейхер, И. В. Крук. Анозогнозия // Толковый словарь психиатрических терминов. — МОДЭК, 1995. — ISBN 5-87224-067-8.
- Тиганов А. С., Снежневский А. В., и др. Руководство по психиатрии / Под ред. академика РАМН А. С. Тиганова. — М.: Медицина, 1999. — Т. 2. — С. 166. — 784 с. — ISBN 5-225-04394-1.
- М. В. Коркина, Н. Д. Лакосина, А. Е. Личко, И. И. Сергеев. Психиатрия: Учебник для студ. мед. вузов. — М.: МЕДпресс-информ, 2006. — 576 с. — ISBN 5-98322-217-1.
- ↑ Жмуров В. А. // Большая энциклопедия по психиатрии. — 2-е изд.
- ↑
- ↑
Лечение агнозии
Терапия зависит от основного заболевания, может состоять из консервативных, нейрохирургических, реабилитационных методов.
Консервативное лечение:
-
- Сосудистые и тромболитические фармпрепараты. Необходимы для нормализации церебрального кровотока. Острая и хроническая ишемия мозга является показанием к назначению средств, расширяющих церебральные сосуды (винпоцетина, циннаризина), антиагрегантов (пентоксифиллина). При интракраниальном кровоизлиянии применяют антифибринолитические препараты, при тромбозе — тромболитики.
- Нейрометаболиты и антиоксиданты: глицин, гамма-аминомасляная кислота, пирацетам, пиритинол, оксиметилэтилпиридин. Улучшают обменные процессы в церебральных тканях, повышают их устойчивость к гипоксии.
- Антихолинэстеразные средства: ривастигмин, донепезил, ипидакрин. Нормализуют нейропсихологические, когнитивные функции.
- Этиотропная терапия энцефалита. В соответствии с этиологией осуществляется антибактериальными, противовирусными, противопаразитарными препаратами.
Реабилитация пациентов длится не менее трёх месяцев, включает:
-
- Психотерапию. Арт-терапия, когнитивно-поведенческая терапия направлены на восстановление психической сферы больного, адаптацию к ситуации, сложившейся в связи с заболеванием.
- Занятия с логопедом . Необходимы пациентам со слуховой агнозией, дислексией, дисграфией.
- Трудотерапию. Помогает больным преодолеть чувство неполноценности, отвлечься от переживаний, улучшить социальную адаптацию.
Нейрохирургическое лечение может потребоваться в случае черепно-мозговой травмы, церебральной опухоли. Проводится на фоне консервативной терапии с последующей реабилитацией.
Этиология и патогенез синдрома Бабинского
Симптомы синдрома Антона-Бабинского наблюдается при обширном поражении теменной доли субдоминантного (обычно правого) полушария головного мозга. Как и при других корковых синдромах, восприятие дефекта нарушено на стороне, противоположной патологическому очагу.
Современные датские неврологи Дэниэл Кондзиелла и Сиска Фрам-Фалкенберг в своей статье высказывают предположение, что основная причина отсутствия осознания больными своего заболевания — повреждение не столько коры, сколько белого вещества (ассоциативных связей между первичными центрами и вторичной и третичной корой). То есть при повреждении коры «страдает» сама функция, а при повреждении белого вещества нарушается ее корковый «контроль».
Примечательно, что даже если больному «докажут», что с ним не всё в порядке, его беззаботность сохраняется. Вероятно, это объясняется тем, что пострадавшее субдоминантное полушарие является высшим центром, отвечающим за формирование эмоциональной оценки и осознание эмоций.
Чаще всего синдром Антона-Бабинского развивается в результате инсульта. Реже причиной служат новообразования головного мозга.
Синдром Антона-Бабинского — явление достаточно редкое. Поскольку речь идет о неврологическом синдроме, возникающем при ряде заболеваний, достоверной информации о его распространенности в литературе нет.
Симптомы агнозии
Повреждение коры головного мозга, отвечающей за разбор и синтез информации, порождает агнозию. Поэтому и симптоматика будет зависеть от месторасположения пораженной области мозга. Так, например, вследствие поражения левой зоны затылочной области зарождается предметная агнозия, которая заключается в потери данных больным о предмете и его предназначении. Другими словами, индивид, страдающий этим нарушением восприятия, видит предмет, может его описать, но не в состоянии назвать его и рассказать о его назначении. При повреждении височной области возникает слухоречевое расстройство восприятия: больной воспринимает речь говорящего, словно это обычный набор звуков, воспринимать смысл фраз и различать отдельные слова он не способен. Статистические данные подтверждают, что рассматриваемое расстройство встречается довольно редко.
Причины агнозии заключаются в следующем: дисфункциях височных и теменных участков мозга, где сохраняются данные о применении знакомых предметов (чаще наступает внезапно после перенесенного инсульта, инфаркта или травмы головы, когда поражается кора и близлежащие подкорковые образования мозга, а также повреждение коры может вызвать опухолевый процесс). Кроме того, рассматриваемая патология может возникнуть как результат дегенерации участков мозга, которые отвечают за осуществление интеграции перцепции, процессов памяти и идентификации.
Таким образом, основные причины агнозии – это повреждения теменных и затылочных зон коры мозга, которые наступают, помимо вышеприведенных патологий, при следующих недугах:
– хроническом расстройстве кровообращения в мозге, в дальнейшем перерастающем в слабоумие;
– воспалительных процессах головного мозга (например, энцефалит);
– болезни Альцгеймера, которая имеет связь со скапливанием в мозге амилоида (специфического белка, который в норме обычно быстро распадается в мозге);
– болезни Паркинсона, характеризующейся возникновением прогрессирующей скованности мышц, дрожания и ряда нейропсихологических нарушений, включая и апраксию.
Можно выделить различные разновидности перцептивной дисфункции в зависимости от месторасположения в мозге пораженного участка. Например, при повреждении теменно-затылочной зоны возникает нарушение топографической ориентации, при поражении правого субдоминантного участка теменной доли – анозогнозия, представляющей собой отсутствие у больных критического оценивания собственного недуга либо дефекта. Так, например, люди, страдающие этой формой дисфункции, считают себя полностью здоровыми даже на фоне обездвиженности одной стороны туловища (состояние паралича).
Многие люди, далекие от медицины, задаются вопросом агнозия, что это такое, какие существуют симптомы этого недуга, как они проявляются?
Можно выделить такие проявления и симптомы агнозии:
– нарушение пространственной ориентации и способности «читать» по карте, то есть понимать расположение городов, районов и иных мест на карте;
– расстройство умения узнавать на ощупь предметы (больным людям сложно определить текстуру, конфигурацию и формы предмета;
– отрицание факта наличия у себя физического изъяна либо недуга (например, слепоты, глухоты), невзирая на бесспорность имеющихся дефектов;
– безразличие к наличествующему дефекту (человека может мало тревожить внезапно резвившаяся глухота, слепота или иные изъяны;
– нарушение способности распознавания звуков (больной не в состоянии разобрать характер звука, понять, откуда он идет, например, когда слышит звонок в собственном доме или голос родственника;
– дисфункция восприятия собственного тела (люди не способны верно определить количество своих конечностей или их длину);
– расстройство способности распознавать лица знакомых, наряду с этим больные в состоянии назвать их примерный возраст или половую принадлежность;
– нарушение распознавания сложных зрительных образов, при этом, у больных сохраняется способность узнавания отдельных составляющих этих образов, так, например, индивид, смотря на изображение, узнает кувшин на столе, но не в состоянии понять, что наличие кувшина, бокалов, тарелок, еды на столе, показывает, что на картине продемонстрирован пир;
– игнорирование части зримого пространства (например, больной в процессе вкушения пищи съедает еду только с правой части тарелки).
Виды агнозии
Агнозия болезнь, которая редко встречается, но ярко проявляет себя разнообразием форм. Проявляется чаще в возрасте от 10 до 20 лет. агнозии бывают 3 видов:
- зрительная;
- слуховая;
- тактильная.
Промежуточные формы агнозий:
- слухоречевая;
- апперцептивная;
- пространственная;
- цветовая;
- ассоциативная;
- анозогнозия (синдром Антона-Бабинского);
- болевая;
- обонятельная.
Слуховая агнозия
Акустическая агнозия относится к сенситивному виду. Происходит нарушение узнавания звуков, речи в целом. Повреждение височной доли левого полушария приводит к расстройству фонематического слуха и проявляется следующим образом:
- расстройство речи (сенсорная афазия);
- утрата способности различать звуки речи;
- речь больного представляет собой «словесный салат»;
- нарушение чтения и письма.
Если поражена височная доля правого полушария:
- шумы и звуки не распознаются вообще;
- нарушается понимание интонации в речи других людей;
- невозможность узнать и воспроизвести музыкальные мелодии;
- нарушение узнавания близких людей по голосу.
Тактильная агнозия
Тактильная агнозия – это неспособность различать качественные характеристики, присущие предметам. Опознавание фактуры: мягкость-твердость, гладкость-шероховатость становится невозможным, при этом сенсорная основа тактильного восприятия сохранена. Тактильная агнозия возникает при поражении определенных зон коры верхней и нижней теменных областей. Астериогнозия – разновидность расстройства, при котором больной не распознает знакомые предметы на ощупь с закрытыми глазами.
Соматоагнозия
Соматоагнозия – это нарушение восприятия схемы собственного тела, внутреннего пространства. В некоторых классификациях соматоагнозию относят к тактильной агнозии. Существуют три основные формы соматоагнозии:
- Анозогнозия (синдром Антона-Бабинского, феномен корковой слепоты). Такое нарушение в восприятии больного, когда он отрицает наличие у него нарушений: паралича, слепоты, глухоты. Пациент считает, что он не парализован, а просто не хочет двигаться. Причина анозогнозии – поражение теменной доли субдоминантного полушария головного мозга при сосудистых нарушениях (чаще у мужчин преклонного возраста).
- Аутопагнозия. Пациент утрачивает знание о локализации у него различных частей тела. Иногда больной может ощущать присутствие у него «лишних» конечностей (третьей руки, ноги, раздвоение головы) или отсутствие частей тела (чаще на левой стороне). Причинами аутопагнозии могут выступать травмы, опухоли, инсульт тяжелой формы. Аутопагнозия является сопутствующим диагностическим признаком при психических заболеваниях: эпилепсия, шизофрения.
- Фингерагнозия. Данная форма характеризуется невозможностью различать пальцы руки с открытыми и закрытыми глазами не только у себя, но и у постороннего человека.
Пространственная агнозия
Понятие агнозии пространственной включает в себя оптический компонент. Этот вид агнозии отмечается симптомами расстройства восприятия пространства, его параметров, дезориентация в пространстве. Пространственная агнозия подразделяется по разновидностям нарушений:
- >Односторонняя пространственная агнозия. Причина – поражение теменной доли, в основном правой. Больной человек начинает видеть только правую часть пространства (читает текст только на правой части поля) левая игнорируется.
- Нарушения в восприятии движения и времени (акинетопсия). Скорость, движение объектов не воспринимаются. Человек не может прочитать схему и карты, не определяет время по движущимся стрелкам на часах.
- Топографическая агнозия – неузнавание знакомых маршрутов, полная дизориентация в пространстве, память при этом сохранена. Больные могут заблудиться дома в своей комнате.
- Агнозия глубины – развивается при поражении теменно-затылочной области (средний отдел). Проявляется в невозможности больным локализовать правильно в трехмерном пространстве объекты. Человек с агнозией глубины не различает параметры ближе-дальше, вперед-назад.
Лечение агнозий
Специфической терапии данного патологического состояния не существует. Базовое лечение агнозий направлено на терапию состояний приведших к повреждению корковых и подкорковых структур ГМ. В каждом индивидуальном случае, тактика терапевтического воздействия определяется выраженностью проявлений, тяжестью состояния и месторасположением патологических изменений, течением заболевания и наличием осложнений.
Для разработки плана адекватной терапевтической помощи необходимо проведение полноценного диагностического обследования:
— проведение полного осмотра пациента, сбора анамнеза, выяснение наличия наследственных заболеваний;
— диагностические манипуляции, нацеленные на выявление опухолевого процесса, наличия травмы, наличия сосудистых катастроф;
— консультации специалистов узкого профиля (офтальмолога, отоларинголога, кардиолога, психиатра) для исключения других возможных причин данной симптоматики;
— проведение диагностических тестов, выявляющих степень изменения восприятия;
— проведение диагностических процедур, направленных на определение участков поражения коры ГМ (КТ, МРТ).
Для коррекции, непосредственно, проявлений агнозии необходима работа с нейропсихологом, логопедом, применение трудотерапии.
Восстановительный период составляет около трех месяцев. Тяжелое течение заболевания, приведшего к агнозии и его осложнения, могут увеличивать длительность терапевтических процедур до года. При необходимости, лечение проводят повторно, но при устранении причины, и полной коррекции агнозии рецидивы, зачастую не возникают.
По последним статистическим данным, при грамотной и своевременной диагностике основного заболевания и его проявлений, адекватная и полноценная терапия и коррекционные мероприятия, выполненные полноценно, приведут к полному восстановлению работы анализаторов.
При несвоевременном обращении к врачу, игнорировании назначенных рекомендаций или их выполнении не в полном объеме, использовании самолечения, прогноз может быть неблагоприятным, возможно увеличение риска развития необратимых процессов в структуре коры ГМ. На неблагоприятный исход заболевания, может влиять возраст пациента, характер и тяжесть заболевания.
Влияние агнозии на качество жизни пациента зависит от разновидности данной патологии, к примеру, симультанная агнозия или расстройство пространственного восприятия, значительно ухудшают качество жизни больного, снижают трудовую активность, ухудшают коммуникативные навыки. Тогда как, тональная или пальцевая агнозия протекают, практически незаметно.
Первичная профилактика агнозий сводится к профилактике основных заболеваний, проявлениями которых могут быть агнозии – ведение здорового образа жизни, полноценное, здоровое питание, профилактика стрессовых состояний. При возникновении первых признаков патологии необходимо немедленно обращаться к специалистам.
